Terdepan dalam Pelayanan Kesehatan
Perempuan, Perinatal dan Anak

RSAB Harapan Kita

  • Home
  • Artikel Kesehatan

Hernia Diafragma kongenital oleh Dr Irvan Adenin SpOG

Apa yang dimaksud dengan hernia diafragmatika pada janin?

Congenital diaphragmatic hernia (CDH) adalah kerusakan diaphragma yang membatasi rongga dada dan perut, yang menyebabkan organ abdomen janin masuk kedalam rongga dada janin.

Apa Dampaknya pada Janin?

Lebih sering terjadi pada sisi bagian kiri, organ akan menekan paru yang membuatnya menjadi kecil dan tidak berkembang yang biasa disebut dengan hipoplastik lung (paru janin tidak berkembang). Pada beberapa kasus terjadi gangguan pembentukan jantung, liver, usus dan sistem saraf.

Derajat CDH mulai ringan sampai berat. Pada kasus yang ringan keadaan paru janin lebih kecil sedikit dari normal tapi masih dapat berkembang normal dengan beradaptasi dalam beberapa tahun, bahkan sebahagian dapat hidup normal  tanpa mengalami masalah dalam masa yang lama.

Bayi dengan CDH berat akan berjuang untuk hidup setelah lahir. beberapa diantaranya tidak dapat hidup. Sebagian dapat hidup dalam dalam penanganan intensif., akan tetapi bayi dengan keadaan ini biasanya mengalami permasalahan dengan pernafasan, makan, pertumbuhan, pendengaran dan perkembangan.

Seberapa Sering Angka Terjadinya?

Penyebab tidak diketahui, insiden 1 : 2.200,

Bagaimana Cara Diagnosanya?

Diagnosa dapat ditemukan pada usia kehamilan trimester pertama.

USG untuk mempelajari keadaan rongga dada dan abdomen untuk mencari tanda halus dari  CDH untuk memprediksi keparahan CDH.

Diperlukan fetal MRI untuk melihat lebih jelas keadaan janin untuk mengetahui organ lain karena CDH.

Fetal echocardiography, dengan USG untuk melihat keadaan jantung janin yang dapat terjadi pada janin dengan kasus CDH.

Genetik bertujuan untuk mengetahui kelainan kromosom atau material genetik untuk mengetahui penyebab CDH.

Bagaimana Penanganannya?

Penanganan setelah SC adalah dengan prosedur EXIT dan ECMO, dimana bayi dilahirkan perlahan dengan tujuan untuk pemasangan ECMO. ECMO bertujuan agar bayi mendapatkan supply oksigen selama proses persalinan dan memberi kesempatan pada tim untuk menilai seberapa berat keadaan bayi, sehingga dapat diputuskan apakah diperlukan tindakan operasi emergensi untuk memperbaiki CDH. EXIT-ECMO diperkirakan dapat memperbaiki harapan hidup bayi pada CDH berat.

Ada Berapa Jenis Hernia Diapragmatika Kongenital?

hernia1

CDH dibagi menjadi 2 jenis yaitu: intrapleura dan mediastinal.

Hernia intrapleural kerusakan pada otot diafragma (lingkaran putih), Hernia mediastinal hernia kerusakan pada tendon(lingkaran merah).

hernia2

Intrapleural hernia berisi usus, lambung, limpa, sebagian liver. Organ tersebut dapat menyebabkan hipoplastik pulmonal (paru paru janin tidak berkembang) dan terjadi pergeseran organ janin kesebelah kanan.

Hernia mediastinal berisi liver dan usus.

Apa alat yang dipakai untuk mendiagnosa Hernia Diafragma Kongenital?

USG masih memegang peran utama untuk diagnosis CDH, peran USG antara lain:

  1. Diagnosa awal
  2. Menghitung lung-to-head ratio (LHR)
  3. Menghitung biometri
  4. Menentukan kesejahteraan janin
  5. Evaluasi komplikasi Hernia

Apa Kegunaan Fetal MR imaging

Berperan dalam evaluasi perkembangan CDH. Tipe hernia dapat dikenali berdasarkan lokasi, komposisi organ yang ada didalamnya, efek organ yang berpindah terhadap organ sekitarnya. Komplikasi yang spesifik tergantung dari jenis hernia, untuk membedakan jenis CDH penting untuk konseling kepada pasien dan jenis tindakan operasi.

Malformasi pada organ lain dapat dicari dan disingkirkan. Derajat pulmonary hypoplasia dapat diperhitungkan dan diukur volume paru dan apakah telah terjadi pulmonary hypertension. Pulmonary hipoplasia menyebabkan  intrapleural hernia, dapat dihitung dengan lung volumes jika terjadi hipertensi pulmonal dapat dipertimbangkan untuk melahirkan bayi segera.

FMRI dapat melihat cairan yang mengisi gaster, small bowel.

hernia3

Apa tanda pada hernia mempunyai resiko tinggi?

Herniasi liver kerongga pleura mempunyai prognosis yang buruk.

Liver-diaphragm ratio digunakan untuk melihat prognosis dari CDH.

Pada pemeriksaan sagital diukur jarak pinggir atas liver dalam thoraks ke apex thorax dibagi jarak sisa diapragma ke apex rongga thoraks.

Apa Kegunaan Lain MRI?

MRI selain untuk menentukan tipe dan size juga berguna untuk menentukan apakah perlu dioperasi atau tidak. Hernia intrapleural kecil dapat menutup secara primer. Hernia besar memerlukan prostetik patch dan flap otot.

Apa Kelainan Lain yang Mengikuti Hernia Diafrgama Kongenital?

CDH 40% mempunyai hubungan dengan kelainan organ lain, yang terbanyak adalah kelaianan jantung bawaan.

CDH 30% mempunyai kromosom aneuploidi, diantaranya, trisomy 13, trisomy 18, trisomy 21,Turner syndrome, dan tetrasomy 12p.

CDH 5-10% mempunyai kelainan sindroma Fryns, Pallister-Killian, Beckwith- Wiedemann, dan Brachman–de Lange.

Kelainan Lain yang bisa dilihat dari MRI?

Kelainan syaraf, diantaranya holoprosencephaly dan spina bifida,

Renal anomalies, diantaranya crossed-fused renal ectopia, horseshoe kidney dan renal duplication.

Congenital lung malformations (Extralobar Sequestrations) dalah tumor pada rongga thoraks (dada) menyebabkan pulmonary hypoplasia selanjutnya menyebabkan kegagalan pernafasan pada saat lahir.

Apa Kelainan Jantung yang dapat dilihat dari MRI?

  1. Ventricular septal defect,
  2. Tetralogy of Fallot, and
  3. Coarctation.
  4. Hypoplasia or aplasia of the right jugular vein

Bagaimana Penanganan CDH?

Pemeriksaan dilakukan pada usia 20 – 28 minggu.

Evaluasi tipe dan kandungan

Penyakit lain yang menyertainya

Pengukuran LHR, TFLV dan besarnya liver yang masuk

Pememeriksaan ulangan pada usia 32-34 minggu untuk melihat pengukuran ulang volume paru apakah sesuai usia kehamilan.

Operasi CDH dikonsultasikan ke bedah anak berdasarkan MRI, apakah persalinan harus dilakukan.

Hernia yang mengandung liver mempunyai resiko 3 kategori:

Low risk (LHR >1.3),

Intermediate risk (LHR between 1 and 1.3)

Severe risk (LHR <1).

Congenital Pulmonary Airway Malformation (CPAM) oleh Dr. Irvan Adenin Sp.OG(K)

Apa yang dimaksud dengan CPAM (Congenital Pulmonary Airway Malformation)?

CPAM (Congenital Pulmonary Airway Malformation) adalah masa dalam paru janin selama dalam uterus. Lokasi umumnya hanya terdapat dalam satu rongga paru. Besarnya sangat bervariasi dan dapat berubah secara signifikan selama kehamilan. Masa ini dapat berbentuk padat atau berisi cairan. Lokasi pada rongga pleura, suplai makanan didapat dari aorta thoracalis dan kembali ke vena atrium kiri.

Apa Penyebab CPAM (Congenital Pulmonary Airway Malformation)?

Tidak diketahui, namun dulu dikenal sebagai congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM).

Bukan keturunan, sehingga tidak berulang pada keturunan

Insiden:

1 in 25,000 lebih sering pada bayi laki2 dari wanita.

Bagaimana Cara Menentukan Prenatal Diagnosis ?

Magnetic resonance imaging menentukan besar dan lokasi dan efek yang menyebabkan perkembangan paru paru.

Fetal echocardiogram untuk mengetahui apakah masa dapat menyebabkan gangguan fungsi jantung.

Evaluasi janin secara ketat setiap minggu dengan USG untuk memeriksa CPAM volume ratio (CVR) merupakan indikator prognosis janin. CVR adalah rasio masa: HC (Head Circuference).

CVR < 1,6 : baik

CVR > 1.6 :  resiko hidrops, indikasi fetal surgery.

Penebalan plasenta berhubungan dengan hidrops indikasi persalinan segera

Umumnya masa akan berhenti tumbuh setelah 26 minggu, janin akan aman dan tidaka akan menyebabkan hidrops.

Bagaimana Cara Fetal Treatment (Penanganan pada janin)?

  • Pemberian steroid

Pemberian pada masa solid dan dengan pertumbuhan lesi yang cepat.

Jika steroid dapat menekan pertumbuhan masa, fetal surgery dapat dihindarkan.

  • Torakosintesis (Pengeluaran cairan dari rongga thoraks)

Jika masa kistik besar, dilakukan thorakosintesis dengan thoraco amniotic shunt

  • Fetal Surgery (Operasi pada janin)

Jika masa besar, solid dan terjadi hidrop maka fetal surgery untuk membuang masa CPAM dapat dilakukan. Persalinan dilakukan dengan SC

Persalinan segera

Jika terjadi mirror syndrome (Tampilan ibu bengkak, sama dengan gambaran janin) persalinan seharusnya segera dilakukan untuk menyelamatkan ibu.

Kalau tidak ada mirror syndrome persalinan pada janin telah aterm (cukup bulan)

Bagaimana Penanganan pada bayi dengan CPAM ?

Resiko pada bayi adalah hipoplastik lung dan hipertensi pulmonal.

Lesi harus segera diangkat sebelum terjadi infeksi dan kanker (jarang).

Gejala pada bayi menentukan kapan harus dilakukan operasi, jika tanpa gejala operasi dilakukan pada usia bayi 1 tahun.

Pada lesi yang sangat besar operasi harus dilakukan segera setelah lahir, direkomendasikan persalinan dengan prosedur EXIT, dan persalinan dlakukan dengan SC. Rumah Sakit Cincinnati melakukan prosedur EXIT untuk kasus dengan CPAM berat.

Jika tidak bisa dilakukan operasi segera bayi segera dipakai ECMO.

Prognosis

Prognosa jelek jika:

  1. Ditemukan pada usia kehamilan < 26 minggu
  2. Pergeseran mediastinum
  3. Polihidramnion
  4. Hydrops

Pengawasan Jangka Panjang

Umumnya bayi dengan CPAM akan membaik setelah lesi diangkat, beberapa pada kasus dengan lesi yang besar mempunyai paru paru yang kecil dan menyebabkan chronic lung disease.

Penanganan dengan skleroting terapi

dengan bantuan ultrasound dilakukan pemberian likal anastesi dengan spinal needle 20 gauge dimasukan ke feeding arteri lesi. Setelah melakukan aspirasi sebanyak 1 cc darah janin, kemudian   dimasukan I cc Polidocanol 3% (30mg). Setelah dimasukan Polidocanol tidak ditemukan lagi aliran darah ke lesi. Tranasient bradicardy terjadi dalam 2 menit, kemudian irama jantung akan kembali normal. Namun pada kenyataannya untuk memasukan kedalam aorta thoracalis relatif sulit. Peneliti Ramiro Diaz lebih menganjurkan injeksi kedalam massa. Setelah lahir aterm pada usia 15 hari dilakukan operasi pembuangan lesi. Setelah pemberian FST (Fetal Scleroting Treatment) selama 10 ahri ascites dan hidrops akan menghilang. Setelah lahir masa tetap harus dioperasi.

Penanganan CPAM belum ada yang pasti.

Bagaimana cara penanganan yang telah dilakukan antara lain?

  1. Fetal furosemide and digoxin therapy.
  2. Thoraco-amniotic shunting and combined absolute alcohol injection into the feeding vessel and
  3. Thoraco-amniotic shunt
  4. Open fetal surgery reseksi ekstra lobar
  5. Sclerosis pada feeding artery BPS menurunkan aliran darah ke paru selanjutnya akan memperbaiki fetal hydrops, polyhydramnios dan pergeseran mediastinal shift dan akan menurunkan terjadinya pulmonary hypoplasia.

FTS lebih aman, murah dibanding teknik yang lain.

CPAM 1CPAM 2

CPAM 3

 

Kesimpulan:

Umumnya masa CPAM tidak mengancam nyawa, bahkan bisa mengecil sendiri. Pada 10% kasus CPAM menyebabkan penyakit yang serius. Dampak yang dapat terjadi pada janin adalah hidrops. Jika sudah terjadi hidrops harus dilakukan fetal surgeri untuk membuang masa CPAM. Hidrops dapat menyebabkan mirror sindrome dimana dapat menyebabkan hipertensi, retensi cairan pada ibu.

Sumber:

  1. BERMU ́ DEZ*, J. PE ́ REZ-WULFF*, G. BUFALINO*, C. SOSA*, L. GO ́ MEZ* and R. A. QUINTERO† , Percutaneous ultrasound-guided sclerotherapy for complicated fetal intralobar bronchopulmonary sequestration, Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 29: 586–589.
  2. https://www.cincinnatichildrens.org/service/f/fetal-care

Gejala Disleksia Pada Anak

Para orang tua kerap khawatir dengan anaknya yang mengalami gangguan dalam belajar menulis dan membaca, mereka khawatir anaknya terkena disleksia. Berikut gejala disleksia pada anak menurut Dokter Spesialis Fisik dan Rehabilitasi di RSAB Harapan Kita dr. Virmandhiani, SpKFR dalam acara Metro Plus Siang Metro TV.

 

Bayi Kembar Siam Maxxon dan Maxxen Memilih Vaksin di RSAB Harapan Kita

Maraknya kasus vaksinasi palsu, pasti membuat para orangtua menjadi khawatir dan ragu dalam memilih tempat pemberian vaksin untuk si kecil. Kini, bunda tidak perlu khawatir lagi karena RSAB Harapan Kita selalu menggunakan vaksin dari suku dinas kesehatan Jakarta Barat dan distributor resmi dimana telah melalui proses seleksi yang ketat sesuai dengan standar.
Pagi tadi, 26 Juli 2016, salah satu pasien kami melakukan vaksinasi rutin di Poliklinik Anak Sehat (Potas). Balita kembar siam Maxxen Kee Ming Jian dan Maxxon Kee Ming Feng yang lahir 28 April 2015 di RSAB Harapan Kita, kali ini bersama Dr. dr. Setyadewi Lusiyati, SpA (K), PhD menerima vaksin rutin yakni vaksin campak.
 
Roy (32) dan Linda (35) yang merupakan orang tua dari maxxon dan maxxen selalu mempercayakan segala hal yang berhubungan dengan tindakan kesehatan khusus dan perkembangan anak-anak mereka di RSAB Harapan Kita, mulai dari operasi pemisahan pada Februari 2016 yang berhasil dilakukan oleh 30 dokter spesialis, dan pemberian vaksinasi rutin untuk si kembar.
 
Berdasarkan standar patient safety yang tinggi, kami juga memilah produsen dan distributor yang akan memasok obat ataupun alat kesehatan di RSAB Harapan Kita. Dengan begitu pasien akan mendapatkan pelayanan terbaik secara menyeluruh.
 
Bagi kami, kesehatan dan pertumbuhan anak yang baik adalah hal yang paling berarti untuk anak Indonesia
 
Bangsa yang maju dibentuk dari kualitas tumbuh kembang yang optimal demi masa depan anak Indonesia yang lebih cerah
  • 1
  • 2