Terdepan dalam Pelayanan Kesehatan
Perempuan, Perinatal dan Anak

RSAB Harapan Kita

Hernia Diafragma kongenital oleh Dr Irvan Adenin SpOG

Apa yang dimaksud dengan hernia diafragmatika pada janin?

Congenital diaphragmatic hernia (CDH) adalah kerusakan diaphragma yang membatasi rongga dada dan perut, yang menyebabkan organ abdomen janin masuk kedalam rongga dada janin.

Apa Dampaknya pada Janin?

Lebih sering terjadi pada sisi bagian kiri, organ akan menekan paru yang membuatnya menjadi kecil dan tidak berkembang yang biasa disebut dengan hipoplastik lung (paru janin tidak berkembang). Pada beberapa kasus terjadi gangguan pembentukan jantung, liver, usus dan sistem saraf.

Derajat CDH mulai ringan sampai berat. Pada kasus yang ringan keadaan paru janin lebih kecil sedikit dari normal tapi masih dapat berkembang normal dengan beradaptasi dalam beberapa tahun, bahkan sebahagian dapat hidup normal  tanpa mengalami masalah dalam masa yang lama.

Bayi dengan CDH berat akan berjuang untuk hidup setelah lahir. beberapa diantaranya tidak dapat hidup. Sebagian dapat hidup dalam dalam penanganan intensif., akan tetapi bayi dengan keadaan ini biasanya mengalami permasalahan dengan pernafasan, makan, pertumbuhan, pendengaran dan perkembangan.

Seberapa Sering Angka Terjadinya?

Penyebab tidak diketahui, insiden 1 : 2.200,

Bagaimana Cara Diagnosanya?

Diagnosa dapat ditemukan pada usia kehamilan trimester pertama.

USG untuk mempelajari keadaan rongga dada dan abdomen untuk mencari tanda halus dari  CDH untuk memprediksi keparahan CDH.

Diperlukan fetal MRI untuk melihat lebih jelas keadaan janin untuk mengetahui organ lain karena CDH.

Fetal echocardiography, dengan USG untuk melihat keadaan jantung janin yang dapat terjadi pada janin dengan kasus CDH.

Genetik bertujuan untuk mengetahui kelainan kromosom atau material genetik untuk mengetahui penyebab CDH.

Bagaimana Penanganannya?

Penanganan setelah SC adalah dengan prosedur EXIT dan ECMO, dimana bayi dilahirkan perlahan dengan tujuan untuk pemasangan ECMO. ECMO bertujuan agar bayi mendapatkan supply oksigen selama proses persalinan dan memberi kesempatan pada tim untuk menilai seberapa berat keadaan bayi, sehingga dapat diputuskan apakah diperlukan tindakan operasi emergensi untuk memperbaiki CDH. EXIT-ECMO diperkirakan dapat memperbaiki harapan hidup bayi pada CDH berat.

Ada Berapa Jenis Hernia Diapragmatika Kongenital?

hernia1

CDH dibagi menjadi 2 jenis yaitu: intrapleura dan mediastinal.

Hernia intrapleural kerusakan pada otot diafragma (lingkaran putih), Hernia mediastinal hernia kerusakan pada tendon(lingkaran merah).

hernia2

Intrapleural hernia berisi usus, lambung, limpa, sebagian liver. Organ tersebut dapat menyebabkan hipoplastik pulmonal (paru paru janin tidak berkembang) dan terjadi pergeseran organ janin kesebelah kanan.

Hernia mediastinal berisi liver dan usus.

Apa alat yang dipakai untuk mendiagnosa Hernia Diafragma Kongenital?

USG masih memegang peran utama untuk diagnosis CDH, peran USG antara lain:

  1. Diagnosa awal
  2. Menghitung lung-to-head ratio (LHR)
  3. Menghitung biometri
  4. Menentukan kesejahteraan janin
  5. Evaluasi komplikasi Hernia

Apa Kegunaan Fetal MR imaging

Berperan dalam evaluasi perkembangan CDH. Tipe hernia dapat dikenali berdasarkan lokasi, komposisi organ yang ada didalamnya, efek organ yang berpindah terhadap organ sekitarnya. Komplikasi yang spesifik tergantung dari jenis hernia, untuk membedakan jenis CDH penting untuk konseling kepada pasien dan jenis tindakan operasi.

Malformasi pada organ lain dapat dicari dan disingkirkan. Derajat pulmonary hypoplasia dapat diperhitungkan dan diukur volume paru dan apakah telah terjadi pulmonary hypertension. Pulmonary hipoplasia menyebabkan  intrapleural hernia, dapat dihitung dengan lung volumes jika terjadi hipertensi pulmonal dapat dipertimbangkan untuk melahirkan bayi segera.

FMRI dapat melihat cairan yang mengisi gaster, small bowel.

hernia3

Apa tanda pada hernia mempunyai resiko tinggi?

Herniasi liver kerongga pleura mempunyai prognosis yang buruk.

Liver-diaphragm ratio digunakan untuk melihat prognosis dari CDH.

Pada pemeriksaan sagital diukur jarak pinggir atas liver dalam thoraks ke apex thorax dibagi jarak sisa diapragma ke apex rongga thoraks.

Apa Kegunaan Lain MRI?

MRI selain untuk menentukan tipe dan size juga berguna untuk menentukan apakah perlu dioperasi atau tidak. Hernia intrapleural kecil dapat menutup secara primer. Hernia besar memerlukan prostetik patch dan flap otot.

Apa Kelainan Lain yang Mengikuti Hernia Diafrgama Kongenital?

CDH 40% mempunyai hubungan dengan kelainan organ lain, yang terbanyak adalah kelaianan jantung bawaan.

CDH 30% mempunyai kromosom aneuploidi, diantaranya, trisomy 13, trisomy 18, trisomy 21,Turner syndrome, dan tetrasomy 12p.

CDH 5-10% mempunyai kelainan sindroma Fryns, Pallister-Killian, Beckwith- Wiedemann, dan Brachman–de Lange.

Kelainan Lain yang bisa dilihat dari MRI?

Kelainan syaraf, diantaranya holoprosencephaly dan spina bifida,

Renal anomalies, diantaranya crossed-fused renal ectopia, horseshoe kidney dan renal duplication.

Congenital lung malformations (Extralobar Sequestrations) dalah tumor pada rongga thoraks (dada) menyebabkan pulmonary hypoplasia selanjutnya menyebabkan kegagalan pernafasan pada saat lahir.

Apa Kelainan Jantung yang dapat dilihat dari MRI?

  1. Ventricular septal defect,
  2. Tetralogy of Fallot, and
  3. Coarctation.
  4. Hypoplasia or aplasia of the right jugular vein

Bagaimana Penanganan CDH?

Pemeriksaan dilakukan pada usia 20 – 28 minggu.

Evaluasi tipe dan kandungan

Penyakit lain yang menyertainya

Pengukuran LHR, TFLV dan besarnya liver yang masuk

Pememeriksaan ulangan pada usia 32-34 minggu untuk melihat pengukuran ulang volume paru apakah sesuai usia kehamilan.

Operasi CDH dikonsultasikan ke bedah anak berdasarkan MRI, apakah persalinan harus dilakukan.

Hernia yang mengandung liver mempunyai resiko 3 kategori:

Low risk (LHR >1.3),

Intermediate risk (LHR between 1 and 1.3)

Severe risk (LHR <1).