Congenital Pulmonary Airway Malformation (CPAM) oleh Dr. Irvan Adenin Sp.OG(K)

Apa yang dimaksud dengan CPAM (Congenital Pulmonary Airway Malformation)?

CPAM (Congenital Pulmonary Airway Malformation) adalah masa dalam paru janin selama dalam uterus. Lokasi umumnya hanya terdapat dalam satu rongga paru. Besarnya sangat bervariasi dan dapat berubah secara signifikan selama kehamilan. Masa ini dapat berbentuk padat atau berisi cairan. Lokasi pada rongga pleura, suplai makanan didapat dari aorta thoracalis dan kembali ke vena atrium kiri.

Apa Penyebab CPAM (Congenital Pulmonary Airway Malformation)?

Tidak diketahui, namun dulu dikenal sebagai congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM).

Bukan keturunan, sehingga tidak berulang pada keturunan

Insiden:

1 in 25,000 lebih sering pada bayi laki2 dari wanita.

Bagaimana Cara Menentukan Prenatal Diagnosis ?

Magnetic resonance imaging menentukan besar dan lokasi dan efek yang menyebabkan perkembangan paru paru.

Fetal echocardiogram untuk mengetahui apakah masa dapat menyebabkan gangguan fungsi jantung.

Evaluasi janin secara ketat setiap minggu dengan USG untuk memeriksa CPAM volume ratio (CVR) merupakan indikator prognosis janin. CVR adalah rasio masa: HC (Head Circuference).

CVR < 1,6 : baik

CVR > 1.6 :  resiko hidrops, indikasi fetal surgery.

Penebalan plasenta berhubungan dengan hidrops indikasi persalinan segera

Umumnya masa akan berhenti tumbuh setelah 26 minggu, janin akan aman dan tidaka akan menyebabkan hidrops.

Bagaimana Cara Fetal Treatment (Penanganan pada janin)?

• Pemberian steroid

Pemberian pada masa solid dan dengan pertumbuhan lesi yang cepat.

Jika steroid dapat menekan pertumbuhan masa, fetal surgery dapat dihindarkan.

• Torakosintesis (Pengeluaran cairan dari rongga thoraks)

Jika masa kistik besar, dilakukan thorakosintesis dengan thoraco amniotic shunt

• Fetal Surgery (Operasi pada janin)

Jika masa besar, solid dan terjadi hidrop maka fetal surgery untuk membuang masa CPAM dapat dilakukan. Persalinan dilakukan dengan SC

Persalinan segera

Jika terjadi mirror syndrome (Tampilan ibu bengkak, sama dengan gambaran janin) persalinan seharusnya segera dilakukan untuk menyelamatkan ibu.

Kalau tidak ada mirror syndrome persalinan pada janin telah aterm (cukup bulan)

Bagaimana Penanganan pada bayi dengan CPAM ?

Resiko pada bayi adalah hipoplastik lung dan hipertensi pulmonal.

Lesi harus segera diangkat sebelum terjadi infeksi dan kanker (jarang).

Gejala pada bayi menentukan kapan harus dilakukan operasi, jika tanpa gejala operasi dilakukan pada usia bayi 1 tahun.

Pada lesi yang sangat besar operasi harus dilakukan segera setelah lahir, direkomendasikan persalinan dengan prosedur EXIT, dan persalinan dlakukan dengan SC. Rumah Sakit Cincinnati melakukan prosedur EXIT untuk kasus dengan CPAM berat.

Jika tidak bisa dilakukan operasi segera bayi segera dipakai ECMO.

Prognosis

Prognosa jelek jika:

1. Ditemukan pada usia kehamilan < 26 minggu
2. Pergeseran mediastinum
3. Polihidramnion
4. Hydrops

Pengawasan Jangka Panjang

Umumnya bayi dengan CPAM akan membaik setelah lesi diangkat, beberapa pada kasus dengan lesi yang besar mempunyai paru paru yang kecil dan menyebabkan chronic lung disease.

Penanganan dengan skleroting terapi

dengan bantuan ultrasound dilakukan pemberian likal anastesi dengan spinal needle 20 gauge dimasukan ke feeding arteri lesi. Setelah melakukan aspirasi sebanyak 1 cc darah janin, kemudian   dimasukan I cc Polidocanol 3% (30mg). Setelah dimasukan Polidocanol tidak ditemukan lagi aliran darah ke lesi. Tranasient bradicardy terjadi dalam 2 menit, kemudian irama jantung akan kembali normal. Namun pada kenyataannya untuk memasukan kedalam aorta thoracalis relatif sulit. Peneliti Ramiro Diaz lebih menganjurkan injeksi kedalam massa. Setelah lahir aterm pada usia 15 hari dilakukan operasi pembuangan lesi. Setelah pemberian FST (Fetal Scleroting Treatment) selama 10 ahri ascites dan hidrops akan menghilang. Setelah lahir masa tetap harus dioperasi.

Penanganan CPAM belum ada yang pasti.

Bagaimana cara penanganan yang telah dilakukan antara lain?

1. Fetal furosemide and digoxin therapy.
2. Thoraco-amniotic shunting and combined absolute alcohol injection into the feeding vessel and
3. Thoraco-amniotic shunt
4. Open fetal surgery reseksi ekstra lobar
5. Sclerosis pada feeding artery BPS menurunkan aliran darah ke paru selanjutnya akan memperbaiki fetal hydrops, polyhydramnios dan pergeseran mediastinal shift dan akan menurunkan terjadinya pulmonary hypoplasia.

FTS lebih aman, murah dibanding teknik yang lain.

Kesimpulan:

Umumnya masa CPAM tidak mengancam nyawa, bahkan bisa mengecil sendiri. Pada 10% kasus CPAM menyebabkan penyakit yang serius. Dampak yang dapat terjadi pada janin adalah hidrops. Jika sudah terjadi hidrops harus dilakukan fetal surgeri untuk membuang masa CPAM. Hidrops dapat menyebabkan mirror sindrome dimana dapat menyebabkan hipertensi, retensi cairan pada ibu.

Sumber:

1. BERMU ́ DEZ*, J. PE ́ REZ-WULFF*, G. BUFALINO*, C. SOSA*, L. GO ́ MEZ* and R. A. QUINTERO† , Percutaneous ultrasound-guided sclerotherapy for complicated fetal intralobar bronchopulmonary sequestration, Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 29: 586–589.
2. https://www.cincinnatichildrens.org/service/f/fetal-care